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先天性肾上腺皮质增生症如何治疗最好呢
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症如何治疗最好呢
2024-09-02 00:06
先天性肾上腺皮质增生症 雄激素 氢化可的松 泼尼松 高雄激素血症
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施包括糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素补充、雄激素拮抗剂等。
1.糖皮质激素替代疗法
本病患者通常需要长期服用氢化可的松、等糖皮质激素类药物。这些药物可以抑制肾上腺皮质合成过多的雄激素，从而缓解症状。其主要通过调节体内激素水平来达到治疗效果。适用于所有确诊为先天性肾上腺皮质增生症的患者，特别是那些有明显高雄激素血症或外生殖器异常的患者。
2.盐皮质激素补充
对于低钠血症或高血压的患者，可能需要使用氟氢可的松等盐皮质激素进行补充治疗。盐皮质激素能够帮助维持电解质平衡，改善低钠血症的症状。它通过增加肾脏对钠的重吸收来提高血容量和血压。适用于伴有低钠血症或高血压的先天性肾上腺皮质增生症患者，在调整糖皮质激素剂量的同时，根据具体情况添加适量的盐皮质激素。
3.雄激素拮抗剂
对于女性患者，医生可能会建议使用雌二醇、黄体酮等雌激素类药物作为辅助治疗手段。雌激素可以对抗雄激素的作用，促进女性第二性征的发展。雌激素能与雄激素受体结合，阻止雄激素与其受体结合，从而减少雄激素的影响。适用于女性患者，尤其是存在男性化特征或月经不规律的情况，以减轻症状并促进正常发育。
此外，定期监测患者的生长速度、骨龄以及性器官发育情况也非常重要，以便及时调整治疗方案。同时，保持良好的营养摄入和适度的身体活动也有助于改善病情。
2024-09-02 11:00
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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