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脊髓性肌萎缩症怎样才能
补充说明：脊髓性肌萎缩症怎样才能
2024-09-01 22:54
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张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：神经内科疾病
提问
脊髓性肌萎缩症可以采取呼吸支持、营养支持、物理治疗等措施进行治疗。
1.呼吸支持
呼吸支持可通过使用呼吸机来提供辅助呼吸。例如，间歇正压通气（IPPV）是一种常见的呼吸支持方式。通过定期给予患者一定压力的气体，可以增加肺部膨胀并改善氧气交换，从而防止因肌肉无力导致的呼吸衰竭。适用于有呼吸困难、咳嗽无力等症状的脊髓性肌萎缩症患者，在疾病晚期或急性加重时尤为关键。
2.营养支持
营养支持可以通过口服或静脉注射的方式提供高能量密度的食物补充剂，如肠内营养制剂或复方复方氨基酸注射液。这些补充剂能够满足患者的能量需求，维持身体功能，同时减少肌肉消耗。对于长期卧床、吞咽困难或无法正常进食的脊髓性肌萎缩症患者，营养支持是维持生命质量和预防并发症的重要手段。
3.物理治疗
物理治疗包括一系列针对肌肉力量训练、平衡练习和日常生活技能的活动，可能需要专业康复师指导。通过持续的锻炼，可以增强肌肉力量，提高运动能力，延缓病情进展。适用于早期或中期脊髓性肌萎缩症患者，旨在改善生活质量、延缓残疾进程。
此外，保持良好的心理状态也非常重要，建议患者及家属参加心理咨询和支持小组，以减轻焦虑和抑郁情绪。
2024-09-02 10:38
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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