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小儿巨大血小板综合征怎么治疗？
补充说明：小儿巨大血小板综合征怎么治疗？
2021-04-15 15:22
小儿巨大血小板综合征 综合征 出血性疾病 自身免疫性疾病 铁
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精选回答(1)
任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：小儿内科疾病，神经内科疾病和新生儿疾病
提问
小儿巨大血小板综合征可以通过一般治疗、输血的方式进行改善，也可以通过药物治疗的方式进行缓解，通常有利于病情的恢复。
1、一般治疗
巨大血小板综合征是一种遗传性出血性疾病，可能与自身免疫性疾病、血小板膜糖蛋白异常等原因有关。如果患者病情比较轻微，并没有出现不适的症状，可以适当调整饮食习惯，适当吃富含铁元素的食物，比如猪肝、菠菜等，在一定程度上能够有效得到缓解。
2、输血
如果患者出现了出血的情况，并且出血量比较大，可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗，以免出现失血过多而引起休克的情况。
3、药物治疗
如果输血治疗效果不好，患者也可以在医生的指导下服用环孢素软胶囊、醋酸片等药物进行治疗，能够有效改善病情。
除此之外，还可以通过手术治疗、输注血小板的方式进行治疗，如果病情比较严重，建议患者及时到正规医院的小儿血液科就诊，避免给身体带来严重损伤。
2022-09-02 13:56
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
咖啡酸片
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
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