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糖原累积症可以自愈吗
补充说明:糖原累积症可以自愈吗
2024-05-31 17:12
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糖原累积症不会自愈。
糖原累积症是由于基因突变导致的遗传代谢疾病,患者体内缺乏特定的酶类,无法正常分解或合成糖原,使得肝细胞内糖原积聚。这种情况持续存在会导致肝脏受损,进而引发一系列临床症状,因此不会自愈。
此外,如果患者在新生儿时期出现低血糖、高乳酸血症等症状时,可能需要紧急治疗以防止脑损伤。
糖原累积症是一种严重的遗传代谢疾病,需密切监测病情变化,并遵循医嘱进行针对性治疗与管理。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。