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儿童糖原累积症vl型好治吗
补充说明：儿童糖原累积症vl型好治吗
2024-06-06 15:23
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
儿童糖原累积症VL型的治疗效果因个体差异而异，通常需要综合考虑患者的病情严重程度、年龄和身体状况等因素。
儿童糖原累积症VL型是一种遗传性疾病，由于溶酶体α-1,4葡萄糖苷酶缺乏导致肝、肾等组织中过多的支链淀粉沉积。该疾病在婴幼儿时期即可发病，并且症状逐渐加重，表现为生长迟缓、肝脏肿大、骨骼畸形等症状。对于轻度或早期发现的患者，在医生指导下使用胰高血糖素、苯乙双胍等药物进行治疗后，一般预后较好；而对于重度或晚期确诊的患儿，则可能难以完全治愈，预后较差。
建议定期监测孩子的身高增长情况以及体重变化，同时注意饮食均衡，避免过度摄入碳水化合物，以减少肝脏负担。若出现任何异常症状应及时就医，以便及早诊断并采取适当措施控制病情发展。
2024-06-07 11:58
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
