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先天性无转铁蛋白血症如何治
补充说明：先天性无转铁蛋白血症如何治
2024-08-24 22:30
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
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先天性无转铁蛋白血症可采取输血治疗、铁螯合剂治疗、脾切除术治疗。
1.输血治疗
输血是通过静脉注射的方式将血液制品输入患者体内。例如，当患者的红细胞计数低于正常范围时，医生会根据患者的具体情况给予适量的全血、浓缩红细胞等。输血可以迅速提高患者的血容量和氧输送能力，缓解贫血症状。但需注意，由于缺乏转铁蛋白，输血后多余的铁可能会积聚在组织中，导致含铁血黄素沉着症。对于急性失血或严重贫血的患者，输血是一种有效的临时支持手段。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺可通过口服或静脉给药，帮助减少体内的游离铁离子。常用药物包括去铁胺。这些药物能够与体内的游离铁结合形成不溶性的复合物，从而降低铁离子水平。适用于控制慢性铁超载的情况。长期使用铁螯合剂可预防因铁超载引起的器官损伤，适合于无转铁蛋白血症合并慢性铁负荷过重的患者。
3.脾切除术
脾切除手术通常在全身麻醉下进行，通过腹部切口暴露并切除脾脏。术后可能需要一段时间的恢复期。脾切除可以减少肝脏中的铁沉积，因为没有了脾脏来处理过多的铁。这有助于减轻肝病的症状。脾切除术适用于那些经过其他治疗无效且有明显脾功能亢进或脾肿大的患者。
此外，在日常生活中，建议定期监测血常规指标，以评估病情变化。饮食上应增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果，以促进铁的吸收利用。
2024-08-26 09:12
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本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
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