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急性间断性卟啉病能治愈吗

发病时间：不清楚

急性间断性卟啉病能治愈吗

补充说明：急性间断性卟啉病能治愈吗

2023-07-14 09:43

卟啉病常染色体显性遗传病缺陷皮肤水疱红斑结痂角化过度瘙痒桑葚火龙果

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聂志扬副主任医师北京医院三甲

擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常、自身免疫性疾病、血液病

提问

急性间断性卟啉病一般不能治愈。

急性间断性卟啉病是一种常染色体显性遗传病，主要是由于血红素合成过程中，由于某些酶的缺陷，引起卟啉代谢障碍，从而导致卟啉在体内过度蓄积，并引起皮肤、神经系统和内脏等部位的损害。患者会出现皮肤症状，如皮肤上出现对称性的水疱、红斑、结痂、角化过度等，并且伴有明显的瘙痒症状。而且急性间断性卟啉病是一种遗传性疾病，目前还没有办法治愈，只能通过对症治疗缓解患者的症状，控制疾病的发展。

建议患者在日常生活中，要注意避免阳光直射，还要注意避免食用含有天然色素的食物，如桑葚、火龙果等。

2023-07-19 22:49

疾病百科

•卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

适用药品

倍他胡萝卜素软胶囊

用于红细胞生成性原卟啉症。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其它实体瘤患者。

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