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肺囊性纤维化有什么好的方法治疗
补充说明：肺囊性纤维化有什么好的方法治疗
2024-09-02 00:04
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化可以采取盐水雾化吸入、呼吸肌锻炼、口服糖皮质激素等治疗措施。
1.盐水雾化吸入
使用高渗盐水溶液进行雾化吸入，如生理盐水、硫酸镁等。通过增加呼吸道分泌物的稀释度来帮助清除黏液，缓解气道阻塞。高渗盐水可使痰液中的黏蛋白凝固，易于咳出。适用于有大量黏液积聚导致呼吸困难的患者，在急性加重期尤为有效。
2.呼吸肌锻炼
包括深呼吸练习、腹式呼吸训练等，如缩唇呼气法、吹瓶法等。通过增强呼吸肌肉力量和改善呼吸效率来提高通气量和减少呼吸困难。这些锻炼可以促进气体交换，减轻症状。适合于稳定期的患者，有助于维持肺功能并预防进一步恶化。
3.口服糖皮质激素
常用药物为、甲泼尼龙等，根据医嘱确定剂量。糖皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用，能减少炎症反应和气道水肿，从而改善通气。其能够降低气道上皮细胞内的黏附分子表达，减少黏液分泌。适用于急性加重期或存在严重气道炎症的患者，但需严格控制用药时间和剂量以防止副作用。
此外，保持良好的室内空气流通，定期清洁空调过滤器也是重要的辅助措施。建议患者遵循医生的指导，定期复查，及时调整治疗方案，以维护肺部健康。
2024-09-02 10:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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