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先天性肾上腺皮质增生症有生命危险吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症有生命危险吗
2024-05-24 14:12
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 皮质醇 醛固酮 雄激素
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
先天性肾上腺皮质增生症通常不直接导致生命危险，但可能因并发症而增加风险。
先天性肾上腺皮质增生症主要是由于肾上腺皮质激素合成过程中关键酶的缺乏，导致皮质醇等激素水平下降，醛固酮也减少或缺乏，引起雄激素增多，进而出现一系列临床表现。若未及时发现并治疗，可能导致肾上腺皮质功能减退，引发低血糖、电解质紊乱等严重并发症，从而增加生命危险。
患者可能出现高血压、水肿、低血钠等症状，需要密切监测血压变化，并遵医嘱使用盐皮质激素替代治疗。
先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性疾病，需定期随访内分泌科医生，监测激素水平，确保获得适当的治疗和管理。对于有家族史者，应提高警惕，早期诊断和治疗是降低风险的关键。
2024-05-24 16:38
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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