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同型胱氨酸尿症如何调理身体呢
补充说明：同型胱氨酸尿症如何调理身体呢
2024-07-04 10:55
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
同型胱氨酸尿症可以通过低同型胱氨酸饮食、维生素B族补充、叶酸补充等措施进行调理。
1.低同型胱氨酸饮食
患者应减少摄入富含蛋氨酸的食物，如动物内脏、海鲜等。同时增加蔬菜、水果和全谷类食物的摄入。通过限制高蛋氨酸食物，可以降低血液中的同型半胱氨酸水平，从而减轻症状。适用于所有同型胱氨酸尿症患者，特别是需要控制血中同型半胱氨酸浓度的人群。
2.维生素B族补充
可遵医嘱服用复合维生素B片、维生素B6片等药物来改善症状。维生素B族参与体内甲硫氨酸循环，有助于降低同型半胱氨酸水平，缓解症状。对于缺乏维生素B族导致的同型胱氨酸升高有较好的效果。
3.叶酸补充
建议患者适量食用菠菜、芦笋等富含叶酸的食物，或者遵医嘱使用叶酸片。叶酸能够促进甲硫氨酸转化为同型半胱氨酸，进而降低血液中的同型半胱氨酸含量。适合于因叶酸缺乏引起的同型胱氨酸尿症患者。
此外，定期监测血液中的同型半胱氨酸水平也非常重要，以评估治疗效果并调整治疗方案。
2024-07-04 17:44
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同型胱氨酸尿症(homocystinuria)又称高胱氨酸尿症、假性Marfan综合征，首先由Carson和Neill以及Gerrit-sen等人(1962)分别报告，是蛋氨酸由于酶缺陷而代谢紊乱所致的疾病，是一种含硫氨基酸的先天性代谢障碍性疾病，是累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征。主要临床表现是多发性血栓形成、智力不全、晶体异位和指(趾)过长等。有报道显示多数患者的父母为近亲结婚。发病率约为1/2万～4万活产婴儿，但各地区差异很大。
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
多维铁口服溶液
用于防治因维生素、铁、锌、叶酸及赖氨酸缺乏引起的各种疾病。
复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
三磷酸腺苷二钠片
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
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