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遗传性球形红细胞增多症的症状是什么
补充说明：遗传性球形红细胞增多症的症状是什么
2024-07-12 17:08
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性球形红细胞增多症的症状包括贫血、黄疸和脾肿大。
1.贫血
遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白异常导致红细胞寿命缩短，脾脏对异常红细胞的清除增加，从而引起贫血。贫血主要影响血液中的红细胞数量和血红蛋白含量，表现为血液携氧能力下降，导致组织缺氧。
2.黄疸
遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞寿命缩短，脾脏对异常红细胞的清除增加，导致胆红素代谢障碍，血清中胆红素水平升高，超过皮肤和黏膜的正常吸收阈值，从而引起黄疸。黄疸主要影响皮肤、黏膜和巩膜等部位，使这些部位呈现黄色。
3.脾肿大
遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏为了清除异常的球形红细胞而过度增生，导致脾脏体积增大。脾肿大主要发生在脾脏内部，可能压迫周围组织，引起不适感。
针对遗传性球形红细胞增多症的症状，建议进行血液检查、肝功能检查和影像学检查如超声波或CT扫描。治疗措施包括使用药物如糖皮质激素或脾切除术。患者应避免剧烈运动和避免感染以减少症状发作。
2024-07-12 17:42
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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