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遗传性球形红细胞增多症是怎样的
补充说明:遗传性球形红细胞增多症是怎样的
2021-11-29 17:42
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遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血 。患者有不同程度的贫血、黄疸和脾肿大,遗传性球形红细胞增多症的主要特征是外周血球形细胞明显增多,红细胞通透性增加。脾切除术具有良好的疗效,其中一半有家族史,为常染色体显性遗传,红细胞的渗透脆性、机械脆性和自溶率增加。
2021-12-14 17:55
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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