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遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的
补充说明：遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的
2024-08-19 12:04
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血、药物治疗等措施来缓解疼痛。
1.脾切除术
脾切除术通过手术的方式将患者的脾脏切除，以缓解症状。常见手术包括腹腔镜下脾切除、开腹脾切除等。脾是人体重要的免疫器官，但在此病中其功能异常，导致红细胞破坏增加。切除脾后可以减少红细胞的破坏，从而减轻疼痛和其他症状。适用于经保守治疗无效且症状严重的患者，如反复发作的黄疸、贫血等症状。
2.输血
输血是指通过静脉注射等方式向体内输入血液制品，以纠正贫血和改善症状。常用血液制品有全血、浓缩红细胞等。输血可迅速提高血红蛋白水平，改善贫血状态，进而缓解疼痛和其他不适感。适用于急性溶血发作时，或者因严重贫血引起的明显乏力、头晕等症状。
3.药物治疗
药物治疗主要包括使用硫酸亚铁片、叶酸片等补充造血原料，以及使用、环磷酰胺等抑制免疫反应。这些药物能够促进红细胞合成，降低红细胞破坏率，从而达到止痛的效果。适用于病情较轻或作为辅助治疗手段，如预防感染、控制炎症等情况。
此外，在日常生活中，患者应保持规律作息，避免过度劳累，同时注意保暖，防止受凉，以免加重症状。饮食上建议多摄入富含维生素C的食物，如柑橘类水果，有助于维持血管健康，减少疼痛的发生。
2024-08-19 13:32
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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