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遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的呢
补充说明：遗传性球形红细胞增多症怎样止痛的呢
2024-07-04 10:58
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血、叶酸补充等方法来缓解疼痛。
1.脾切除术
脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成，通过腹部切口进入腹腔，移除异常增大的脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏功能异常，导致红细胞破坏增加。脾切除可以减少红细胞的破坏，从而减轻疼痛症状。适用于经保守治疗无效、反复发作溶血危象或脾肿大严重的患者。
2.输血
输血是将健康人的血液输入到患者体内，以纠正贫血状态。根据病情需要，可能采用全血或成分输血。对于遗传性球形红细胞增多症引起的严重贫血，输血可以迅速提高血红蛋白水平，缓解因缺氧导致的疼痛。当患者发生急性溶血危象时，或者长期贫血影响生活质量时，可考虑输血治疗。
3.叶酸补充
口服叶酸片是常见的补充方式，剂量根据医嘱调整。叶酸缺乏可能导致DNA合成障碍，进而影响红细胞成熟。补充叶酸有助于改善红细胞形态，减少球形红细胞的数量，从而减轻疼痛。适用于轻度至中度贫血且无明显溶血症状的患者。
此外，在日常生活中，患者应保持规律作息，避免过度劳累，同时注意保暖，防止受凉，以免加重不适症状。
2024-07-04 17:44
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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