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遗传性球形红细胞增多症如何调理身体
补充说明：遗传性球形红细胞增多症如何调理身体
2024-08-19 12:29
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血治疗、药物治疗等措施进行调理身体。
1.脾切除术
脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成，通过切开腹部进入腹腔，找到并切除脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏容易破裂出血，脾切除可以减少这种风险。同时，脾脏是机体免疫系统的重要组成部分，切除后可能会影响免疫力。此手术适用于症状严重、反复发作的患者，如频繁溶血、贫血等。
2.输血治疗
输血治疗包括定期输入洗涤过的红细胞，以补充体内缺乏的正常红细胞。输血可迅速改善贫血症状，提高血液携氧能力。但需注意输血反应及感染风险。对于急性溶血导致的危重情况，输血是紧急抢救措施之一。
3.药物治疗
常用药物有羟氯喹、青霉胺等，这些药物需要按医嘱服用，剂量根据个体差异而定。这些药物能够抑制红细胞的破坏，从而减轻溶血症状。长期使用需监测肝肾功能。轻度至中度病情的患者可在日常生活中使用药物来控制症状。
饮食方面应均衡摄入营养，避免高脂肪食物，如炸鸡、肥肉等，以免加重肝脏负担。此外，建议保持规律作息，避免过度劳累，有助于维持身体健康。
2024-08-19 13:39
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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