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遗传性球形红细胞增多症如何调理身体

发病时间:不清楚

遗传性球形红细胞增多症如何调理身体

补充说明:遗传性球形红细胞增多症如何调理身体

2024-08-19 12:29

遗传性球形红细胞增多症 脾切除手术 溶血 贫血 输血反应 出血 脾切除术 麻醉 手术 青霉胺 腹部 肝脏

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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲

擅长:多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少

提问

遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、输血治疗、药物治疗等措施进行调理身体。
1.脾切除术
脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成,通过切开腹部进入腹腔,找到并切除脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏容易破裂出血,脾切除可以减少这种风险。同时,脾脏是机体免疫系统的重要组成部分,切除后可能会影响免疫力。此手术适用于症状严重、反复发作的患者,如频繁溶血、贫血等。
2.输血治疗
输血治疗包括定期输入洗涤过的红细胞,以补充体内缺乏的正常红细胞。输血可迅速改善贫血症状,提高血液携氧能力。但需注意输血反应及感染风险。对于急性溶血导致的危重情况,输血是紧急抢救措施之一。
3.药物治疗
常用药物有羟氯喹、青霉胺等,这些药物需要按医嘱服用,剂量根据个体差异而定。这些药物能够抑制红细胞的破坏,从而减轻溶血症状。长期使用需监测肝肾功能。轻度至中度病情的患者可在日常生活中使用药物来控制症状。
饮食方面应均衡摄入营养,避免高脂肪食物,如炸鸡、肥肉等,以免加重肝脏负担。此外,建议保持规律作息,避免过度劳累,有助于维持身体健康。

2024-08-19 13:39

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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