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肺囊性纤维化好不好治疗呀
补充说明：肺囊性纤维化好不好治疗呀
2024-05-11 18:45
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化是难治性疾病，治疗效果因人而异。
肺囊性纤维化是一种遗传性、慢性疾病，由于基因突变导致气道上皮细胞功能障碍，影响黏液的正常清除，从而引起呼吸道感染和炎症。该病的治疗通常包括药物治疗如抗生素和支气管扩张剂，以及肺部物理治疗，以帮助清除痰液。然而，由于该病的复杂性和易感性，治疗效果可能因个体差异而异。
患者需要定期监测病情变化，并在医生指导下调整治疗方案。
建议患者积极接受专业医疗指导与管理，同时注意避免吸烟及污染环境，保持良好的生活习惯，有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-05-11 21:57
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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