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脑白质营养不良分类？
补充说明：脑白质营养不良分类？
a******W 2024-01-24 12:12
脑白质营养不良 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 脱髓鞘
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质营养不良的分类基于其遗传方式、生化缺陷和临床表现，主要包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等类型。
脑白质营养不良是一组由于髓磷脂合成障碍导致的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。不同类型的脑白质营养不良由不同的基因突变引起，影响髓磷脂的生物合成或降解过程。这些疾病的共同特征是逐渐发展的运动障碍、认知衰退以及神经功能损害。具体症状可能因个体差异而有所不同，但通常包括行走不稳、共济失调、视力减退、智力下降等。
诊断此类疾病时，常需进行头颅MRI成像以评估脑白质病变的程度和分布；血液样本可用来分析酶活性或特定蛋白水平，如血清神经营养因子检测、脑脊液常规检查等。针对脑白质营养不良的治疗取决于具体的类型和病情严重程度。一般采用对症支持疗法，如物理康复训练、营养支持等。对于某些类型，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-02-29 06:38
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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