发病时间：不清楚
异性脑白质营养不良？
补充说明：异性脑白质营养不良？
2019-05-24 04:33
脑白质营养不良 遗传病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 线粒体病
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精选回答(2)
邵自强 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：脑血管病、帕金森综合症、痴呆、抑郁焦虑
提问
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传，可导致脑白质营养不足，这是一种遗传代谢疾病。
异染性脑白质营养不良主要是指缺乏芳基硫酸酯酶A或溶酶体蛋白，影响硫脑苷脂的缺乏，导致沉积、脱髓鞘疾病和神经系统功能异常，导致智力、视觉、听觉、运动性共济失调和肌肉张力异常，甚至明显癫痫发作。相关疾病的进一步诊断主要基于临床体检、影像学检查、尿常规、血液检查、脑电图、病理检查、基因检测等综合判断。目前，主要的治疗方法有酶替代疗法、骨髓移植和对症治疗。
为了避免疾病的发生，平时日常生活中应该要多加强身体锻炼，同时要注意多加强营养，做好各方面的预防工作，才能让身体更加健康。
2022-08-30 15:07
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
你好，根据您现在的情况，一般这种脑白质的营养不良时会出现这种恶心呕吐功能异常的情况。鉴于您现在的这种情况，要到专业的脑内科来检查脑部的CT或者是这种脑电图的综合监测，这样才能选择营养神经和细胞以及康复理疗的治疗手段。
2019-05-24 08:22
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胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
病人出现这种情况不要担心，家属要安慰好病人的情绪，一般来说，脑白质营养不(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病（异染性脑白质营养不良－MLD等），过氧化物体病（肾上腺脑白质营养不良－ALD等），线粒体病（脑神经肌胃肠病－MNGIE等），髓鞘蛋白编码基因缺陷（Pelizaeus-Merzbacher病）。
2019-05-24 05:42
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
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