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先天性胆道闭锁有什么症状
补充说明：先天性胆道闭锁有什么症状
a******W 2023-09-26 23:47
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医生回答(1)
汲耕朋 主治医师 三甲
擅长：小儿外科
提问
先天性胆道闭锁表现为皮肤黄疸、持续性陶土样大便、瘙痒症、肝脾肿大，若未及时治疗，可能导致胆红素脑病，建议及时就医。
1.皮肤黄疸
由于胆汁排泄受阻，血液中未结合胆红素浓度升高，当超过正常范围时，就会出现皮肤黄疸。皮肤黄疸主要表现为巩膜和皮肤变黄，其他部位如口腔黏膜也可能出现黄色染色。
2.持续性陶土样大便
先天性胆道闭锁导致胆汁无法进入小肠，影响脂肪消化吸收，进而引发持续性陶土样大便的症状。大便颜色呈白陶土色，质地坚硬，有时伴有腹胀和腹泻。
3.瘙痒症
胆汁淤积会导致血清胆红素水平升高，刺激神经末梢，引发瘙痒感。瘙痒通常发生在皮肤上，可能集中在手掌和脚底，且难以忍受，需避免搔抓以防继发感染。
4.肝脾肿大
肝脏需要处理胆道闭锁引起的胆汁淤积，过度的工作可能导致肝脏体积增大。脾脏则可能是为了补偿失去的功能而肿大。体格检查时可发现肝脏和脾脏不同程度地肿大，触感可能柔软或坚硬，边缘清晰。
5.胆红素脑病
胆红素脑病是高未结合胆红素通过血脑屏障损伤脑组织所致，与未结合胆红素的毒性作用有关。新生儿出生后早期可能出现嗜睡、喂养困难和肌张力减低等症状，随着病情进展，可能会出现抽搐、尖声哭叫以及角弓反张等典型表现。
针对先天性胆道闭锁的症状，可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时，还可以进行磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）来进一步确认诊断。治疗措施主要是葛西手术或肝移植，对于后者，应密切监测免疫抑制药物的副作用。患者应注意遵循医嘱调整饮食，避免油腻食物，确保充足的休息，保持良好的个人卫生习惯，同时还要定期复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-03-20 20:57
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