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先天性肾上腺皮质增生症如何治疗效果好
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症如何治疗效果好
2024-08-24 22:30
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
先天性肾上腺皮质增生症可以通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素补充治疗、雄激素拮抗剂治疗等措施进行治疗。
1.糖皮质激素替代治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型患者，可使用氢化可的松、等糖皮质激素类药物进行替代治疗。这些药物能够帮助调节电解质平衡。糖皮质激素可以模拟肾上腺皮质分泌的激素，促进钠离子的重吸收和钾离子的排出，从而纠正低血钠和高血钾的症状。适用于因肾上腺皮质功能减退导致的电解质紊乱，如失盐型患者的治疗。
2.盐皮质激素补充治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症中的非典型失盐型患者，可能需要补充盐皮质激素，如氟氢可的松。这类药物有助于维持正常的血压和电解质平衡。盐皮质激素能增加肾脏对钠的重吸收，减少尿钠排泄，同时也能促进钾的排泄，从而改善低血容量和高血压等症状。适用于非典型失盐型患者，其肾上腺皮质功能受损但不完全丧失，导致水钠潴留和高血压。
3.雄激素拮抗剂治疗
对于女性化的男性化症状，可采用雌激素受体拮抗剂如他莫昔芬进行治疗。此药通过阻断雄激素与其受体的结合来减轻症状。雌激素受体拮抗剂可以阻止雄激素的作用，缓解女性化的男性化表现，如声音变粗、毛发增多等。适用于先天性肾上腺皮质增生症中存在明显男性化症状的患者，以改善生活质量。
除了上述专业治疗外，日常生活中应保持良好的饮食习惯，避免摄入过多含盐食物，如腌制品，以免加重病情。此外，定期监测电解质水平也非常重要，以便及时调整药物剂量。
2024-08-26 09:12
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
贞芪扶正颗粒
有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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