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卟啉病怎么治
补充说明：卟啉病怎么治
2024-09-02 00:04
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
卟啉病的治疗措施包括血红素合成抑制剂、光敏防护、输血治疗等。
1.血红素合成抑制剂
使用5-氨基水杨酸、磺胺类药物等抑制血红素合成酶活性。这些药物通过干扰卟啉前体的合成来减少卟啉含量，从而缓解症状。适用于急性发作期的卟啉病患者，可减轻皮肤瘙痒、疼痛等症状。
2.光敏防护
采取遮阳措施如戴帽子、穿长袖衣物，以及使用防晒霜。由于卟啉病患者的皮肤对阳光敏感，紫外线会加剧病情。因此，保护皮肤免受日晒是关键。此方法适合于所有卟啉病患者，在户外活动时尤其重要。
3.输血治疗
定期给予全血或洗涤红细胞以补充缺乏的血红蛋白。输血可以迅速提高血液中的血红蛋白水平，改善贫血症状。对于严重贫血或危及生命的病例，输血是紧急且必要的治疗手段。
在治疗过程中，应遵循医嘱调整饮食结构，避免摄入可能诱发疾病的食物，如含酒精饮料、高嘌呤食物等。同时，保持良好的生活习惯，包括规律作息、适量运动，有助于控制病情发展。
2024-09-02 10:57
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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