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fanconi综合征治疗
补充说明：fanconi综合征治疗
a******W 2021-10-24 19:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
Fanconi综合征的治疗可能包括低磷饮食、维生素D替代疗法、肾移植、血液透析和腹膜透析等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.低磷饮食
限制食物中磷的摄入量，如减少奶制品、加工食品及含磷添加剂的摄入。降低肠道内磷的吸收，有助于控制血磷水平，缓解Fanconi综合征引起的代谢紊乱。
2.维生素D替代疗法
通过口服维生素D制剂增加体内活性维生素D含量，促进钙质吸收。Fanconi综合征会导致肾脏对磷酸盐的重吸收功能受损，导致尿液中磷酸盐浓度增高。补充维生素D能够提高肠道对钙的吸收能力，从而降低尿液中的磷酸盐排泄量。
3.肾移植
当患者存在终末期肾病时，可考虑进行肾移植手术以恢复肾功能。肾移植是治疗终末期肾病的有效手段之一，对于Fanconi综合征患者尤其有益，因为该病可能导致肾功能逐渐恶化。
4.血液透析
使用专门设备清除体内的废物和液体，通常每周进行几次。Fanconi综合征可能引起尿毒症，此时需要定期进行血液透析来帮助身体排除毒素。
5.腹膜透析
利用人体自身的腹膜作为半透膜进行液体交换的一种方式。Fanconi综合征晚期可能会出现尿毒症，腹膜透析是一种简便易行且经济实惠的治疗方法。
建议定期监测电解质平衡，尤其是钾和钙的水平，以预防因药物副作用引起的电解质失衡。同时，应保持良好的营养状态，避免高磷饮食，以减轻肾脏负担。
2024-01-24 19:20
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维生素D(vitaminD)是类固醇的衍生物，又可分为维生素D2和维生素D3。维生素D2多含于植物性食物中，它是由植物的麦角固醇经阳光照射而合成的，维生素D3可由人体皮肤和脂肪组织在7-脱氢胆固醇经过阳光照射合成。维生素D属脂溶性维生素，来自食物中的维生素D与脂肪一起经小肠吸收，在胆汁协助下形成乳糜微粒，由淋巴管进入血液，与自身合成的维生素D3一起转运入肝脏。在肝脏中经肝细胞微粒体中的单氧酶系统(25-羟化酶)的作用，形成25(OH)D3。25(OH)D3在肾近端小管上皮细胞线粒体内α羟化酶系统的作用下转变为1，25(OH)2D3，它是维生素D最大的生物作用形式，可以促进肠道钙结合蛋白的合成，并通过下列三方面使血清钙、磷含量增高：①促进肠道内钙、磷的吸收和运转，增加在体内的留存;②提高肾小管对钙、磷离子的再吸收，使尿钙、磷排出减少;③当低血钙膳食中缺钙时，在甲状旁腺素(parathyroid hormone，PTH)的作用下促进钙、磷的吸收，动员骨中钙、磷释出。因此在维生素D缺乏初期，血钙是正常，血磷略低。当维生素D进一步降低时，即使PTH分泌增加，由于原尿中钙含量的减少，回吸收的钙量不多，此时血钙也降低。
