发病时间:不清楚
小儿wisslerfanconi
补充说明:小儿wisslerfanconi
a******W 2014-11-13 20:45
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精选回答(1)
小儿Wissler-Fanconi综合征临床表现
1.发热
反复高热是突出的主诉。发热多急骤常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好热退时则同常人。热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染、水痘或外科手术等,常可引致再度发热。
2.皮疹
约20%~70%的病人有皮疹,大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生少数发生在关节炎后1周~9年。皮疹呈散在点状红疹,不痛不痒一般不大于5mm,偶可融合成片状,边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样,猩红热样或麻疹样形态时有变化常为一过性,短者数小时即消退,偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没,反复出现,当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失,而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。
3.关节症状
部分病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况:①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定偶见游走。
膝关节最早和最易受累,腕、肘、踝髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长,可累及小关节关节症状一般与高热发作一致,热退关节炎也随之缓解。
4.淋巴结肿大
病初部分病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大,不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结,可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎,待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后并发症:其他临床表现如心脏有时出现收缩期杂音心电图可呈心肌炎改变、心肌损伤心室肥厚及房室传导阻滞等改变,偶见心包炎及胸膜炎。个别病例可见脑症状,并有脑电图异常。此外,少数病人可见虹膜睫状体炎、皮下小结、肾淀粉样变等。
2014-11-13 20:45
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医生回答(1)
小儿wisslerfanconi是指小儿屏气发作,其主要是由于小儿脑神经发育不完善,受到刺激后,导致脑神经异常放电,从而引起的一种癫痫发作。
小儿屏气发作一般会在情绪激动、哭闹、恐惧、发热等情况下出现,主要表现为呼吸暂停、面色发红、四肢抽动、口唇发紫等,一般在几分钟内可以缓解,最长不超过5分钟。当小儿出现屏气发作时,家长应保持冷静,避免过度紧张,可以让小儿侧卧,解开衣领,保持呼吸道通畅,并将头偏向一侧,避免出现误吸的情况。小儿屏气发作如果在短时间内得到缓解,一般不需要进行特殊治疗,但如果小儿屏气发作时间较长,并且出现了晕厥等情况,则需要及时到医院进行检查,并在医生的指导下使用丙戊酸钠片、片等药物进行治疗。
建议家长在日常生活中注意观察小儿的行为,若发现小儿出现情绪异常或者是其他不适症状,应及时到医院就诊,以免延误病情。
2014-11-13 20:45
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症状起因:1.常见病败血症、沙门氏菌属感染、结核、风湿热、幼年类风湿症等。2.少见病恶性肿瘤(白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症)、结缔组织病。
常见检查: 动脉注射颜料对比试验 脑脊液葡萄糖和血清葡萄糖比值 血清单纯疱疹病毒抗体 脑脊液纤维连接蛋白 细菌内毒素检查
就诊科室:内科