发病时间：不清楚
补充说明：fanconi综合征治疗
2021-08-30 14:08
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杨爽 副主任医师 河源市人民医院 三甲
擅长：高血压病，冠心病，心力衰竭，心律失常几其他内科疾病。
提问
fanconi综合征治疗包括对原发疾病治疗，病因分为原发性和继发性，原发性原因是遗传性疾病，以控制饮食为主，胱氨酸储积症以低胱氨酸饮食为主。继发性原因如中毒导致的Fanconi综合征要以促进毒物排泄为主。对症治疗，注意纠正酸中毒，定期检测体内的酸碱平衡，机体偏碱时应给予补碱治疗，注意监测水电解质的变化，避免电解质紊乱，还应注意预防低血容量和低磷血症的发生。
2021-09-10 09:47
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一种肾小管的遗传性缺陷，由于肾小管重吸收胱氨酸减少，尿中含量增加而引起，尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传，杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加，但很少形成结石。
症状起因：胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解，当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀，形成结晶或结石。二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状，因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外，另有一转运系统。它们亦较胱氨酸易溶于尿，从而不引起结晶和结石形成。它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也是减少的。
就诊科室：肾、儿科
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