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苯酮尿症吃什么东西
补充说明：苯酮尿症吃什么东西
a******W 2021-07-30 17:29
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯酮尿症患者可以适量食用酪蛋白水解物、低苯丙氨酸奶粉、大米、燕麦、荞麦等食品。但需要注意的是，这些食物并不能替代专业医疗治疗，若病情加重或出现新的症状，应及时就医。
1.酪蛋白水解物
酪蛋白水解物是一种蛋白质分解产物，通常作为食品添加剂使用。其含有较低的苯丙氨酸含量。由于该物质中不含或仅含微量的苯丙氨酸，因此不会导致苯酮尿症患者体内苯丙氨酸水平升高，诱发疾病发作。
2.低苯丙氨酸奶粉
低苯丙氨酸奶粉是为苯酮尿症患者设计的一种特殊配方食品，以减少苯丙氨酸摄入。由于该产品经过处理降低了苯丙氨酸含量，所以可以降低患者的血清苯丙氨酸浓度，减轻症状。
3.大米
大米富含碳水化合物，但苯丙氨酸含量较低，适合苯酮尿症患者食用。患者食用后可避免因过量摄入苯丙氨酸而加重病情，有助于维持稳定的血液氨基酸水平。
4.燕麦
燕麦是一种常见的粮食作物，含有丰富的膳食纤维、维生素和矿物质，但苯丙氨酸含量相对较低。对于苯酮尿症患者而言，适量食用燕麦可以帮助补充营养，同时不会显著增加苯丙氨酸摄入量。
5.荞麦
荞麦是一种传统的杂粮，具有较高的营养价值，且其苯丙氨酸含量较低。苯酮尿症患者食用荞麦能够提供能量并促进新陈代谢，而且不会明显提高血苯丙氨酸浓度。
建议定期进行血液氨基酸分析，监测苯丙氨酸水平，确保饮食中的食物选择符合个体化需求。同时，应避免高苯丙氨酸食物如肉类、奶制品等，以免加重症状。
2024-01-29 20:50
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严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。
症状起因：胰岛素严重不足时草酰乙酸减少，故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体，如超过其氧化利用能力，便可积聚为高酮血症和酮尿。 糖尿病患者由于胰岛素不足，外源性和内源性甘油三酯移除减弱，血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时，由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱，糖异生加强，使乙酰辅酶A积聚，故乙酰辅酶A合成胆固醇增加，从而形成高胆固醇血症，伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症，并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。
可能疾病： 小儿甲基丙二酸血症 老年人糖尿病酮症酸中毒 锌中毒
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