发病时间：不清楚
先天性胆道闭锁的症状不会笑
补充说明：先天性胆道闭锁的症状不会笑
a******W 2021-07-16 15:23
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁的症状包括皮肤黄疸、瘙痒、陶土样大便、肝肿大，以及胆汁性腹膜炎。由于这些症状可能表明严重的肝脏或胆管问题，建议立即就医以进行确诊和治疗。
1.皮肤黄疸
由于未成熟胎儿胆管发育不全导致胆汁无法正常流入肠道和胆囊中，在肝脏内积累形成胆汁淤积。这些堆积的胆汁会逆流进入血液，使血清胆红素升高，从而引起皮肤黄染。主要表现为新生儿出生后逐渐出现巩膜、皮肤黄染，可伴有尿液颜色加深。
2.瘙痒
胆汁酸是具有神经毒性的代谢产物，当胆汁淤积时，胆汁酸会在体内累积并刺激神经系统，引发瘙痒感。瘙痒通常出现在皮肤上，但也可能扩散到其他部位，如阴部、手掌和脚底等。
3.陶土样大便
先天性胆道闭锁会导致胆汁不能顺利流入小肠，影响脂肪类食物的消化吸收，进而影响到脂溶性维生素的吸收利用，造成大便颜色变浅。典型表现为大便颜色呈白陶土色，有时伴随脂肪泻。
4.肝肿大
因为胆汁淤积在肝脏内部，导致肝细胞受到损伤，引起炎症反应和纤维化，进而引发肝肿大的现象。肝脏体积增大，触诊时边缘不清，质地较硬，患者可能会感到右上腹不适或疼痛。
5.胆汁性腹膜炎
长时间的胆汁淤积可能导致胆管破裂，胆汁渗入腹腔，刺激腹膜，引发炎症反应。腹膜炎通常急性起病，患者会出现腹部压痛、反跳痛等症状，严重时甚至可能出现休克。
针对先天性胆道闭锁，可以进行超声检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时，也可遵医嘱通过磁共振成像（MRI）进一步明确诊断。治疗措施主要是葛西手术或肝移植，具体方案需由专业医生根据病情制定。患者应避免高脂饮食，减少肝脏负担，同时注意观察皮肤、眼睛的颜色变化以及大便颜色，及时发现并处理可能的并发症。
2024-03-26 08:32
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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