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血友病怎样治疗效果好呢
补充说明：血友病怎样治疗效果好呢
2024-09-01 23:50
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
血友病可以通过基因治疗、替代疗法、血浆输注等方法进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内，如使用腺相关病毒载体携带凝血因子基因进行基因转移。此方法可纠正患者的遗传缺陷。通过引入正常基因来补充缺失的凝血因子，从而改善出血症状。适用于重型血友病患者。对于某些类型的血友病，尤其是重型血友病，基因治疗可能是一种有效的长期解决方案。
2.替代疗法
替代疗法包括定期注射凝血因子浓缩物，如重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ或凝血因子Ⅸ制剂。这些产品可以提供所需的凝血因子。通过补充缺乏的凝血因子，减少出血风险。适用于所有类型血友病的急性出血事件。常规使用凝血因子替代品是控制血友病出血的关键手段，尤其在手术前或受伤时。
3.血浆输注
血浆输注涉及输入来自健康个体的血浆，以增加体内的凝血因子水平。例如，使用新鲜冷冻血浆或冷沉淀物。血浆中的凝血因子可以帮助止血。适用于轻型或中度血友病以及紧急情况下的出血。当患者无法获得凝血因子替代品时，血浆输注可以作为临时支持措施。
在接受上述治疗的同时，应遵循医嘱，定期监测凝血因子水平，避免剧烈运动或可能导致出血的活动，保持良好的个人卫生习惯，预防感染。
2024-09-02 10:51
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
