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先天性胆道闭锁的原因
补充说明：先天性胆道闭锁的原因
a******W 2021-07-11 00:18
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端纤维化、巨球蛋白血症等病因引起，导致胆汁无法进入肠道，进而引发黄疸、瘙痒等症状。针对不同的病因，治疗方法也有所不同，因此应尽快就医以确定具体原因并接受适当治疗。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝脏内部胆管结构不完整或者缺失，影响了胆汁的正常排泄，进而引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常引起的胆道闭锁，可以考虑使用经皮肝穿刺胆管造影术进行治疗。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁无法流入十二指肠。这种情况会导致胆汁淤积和黄疸，如果不及时处理，可能会对肝脏造成损害。针对肝外胆管闭锁，可以采用手术治疗如葛西手术等方法来改善胆汁引流。
3.胆总管下端纤维化
胆总管下端纤维化是由于炎症或其他原因导致胆管壁增厚、瘢痕形成，最终导致胆道狭窄或闭塞。这使得胆汁不能顺利流入肠道，从而引起胆道梗阻的症状。对于胆总管下端纤维化的患者，可以通过内镜下逆行胰胆管造影术进行诊断和治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞过度增生并分泌单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子可能堵塞胆管，导致胆汁排出受阻。巨球蛋白血症通常需要通过化疗进行治疗，例如环磷酰胺联合方案。
先天性胆道闭锁需注意新生儿黄疸持续时间以及皮肤颜色变化，以排除此病症的可能性。建议进行超声波检查、磁共振成像或直接胆红素水平检测以评估胆道状况。
2024-01-22 22:18
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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