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苯丙酮尿症哪些零食能吃？
补充说明：苯丙酮尿症哪些零食能吃？
2021-06-10 17:56
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黄圣婷 主治医师 昆明医科大学第一附属医院 三甲
擅长：糖尿病及并发症、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、垂体瘤、肾上腺疾病、儿童生长发育、肥胖症、痛风、骨质疏松、女性围绝经期等疾病的诊断及治疗
提问
通常情况下，苯丙酮尿症患者不能吃蛋糕、饼干等零食。
苯丙酮尿症是常见的一种儿童遗传代谢疾病，也是常染色体隐性遗传的疾病。主要是由于患者体内的苯丙氨酸羟化酶基因出现变异或者是缺陷，导致苯丙氨酸及其代谢物在体内蓄积，出现一系列的神经系统的症状。如果患者食用含有苯丙氨酸的食物，可能会导致体内的苯丙氨酸浓度升高，加重病情。因此，苯丙酮尿症患者不能吃蛋糕、饼干等零食。如果患者出现了苯丙酮尿症，可以在医生的指导下，使用盐酸沙丙蝶呤片、别嘌醇片等药物进行治疗。
此外，在日常生活中，苯丙酮尿症患者需要避免食用含有苯丙氨酸的食物，如奶油、肝脏、牛肉等。还需要避免食用辛辣刺激性的食物，如辣椒、花椒等。如果出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2023-01-13 16:29
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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