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黏多糖贮积症怎么治
补充说明:黏多糖贮积症怎么治
2021-01-07 16:31
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黏多糖贮积症一般需要不同的类型进行治疗。因为这种病是溶酶体贮积病中一类非常重要的疾病,分为7种类型,每一种类型都有自己的治病基因发病机制,并且治疗方法也各有特点,但是因为因为黏多糖而产生的疾病,所以统一称为黏多糖贮积症。当人体细胞中粘多糖的水解酶发生突变时,水解酶就会失去活性,使粘多糖不能被降解和代谢,最终导致粘多糖在体内积聚而引起疾病。
2021-01-15 13:48
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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