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原卟啉病怎么治
补充说明：原卟啉病怎么治
2020-12-28 19:13
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
原卟啉病是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。治疗原卟啉病首先需要避免日光照射，平时应穿深色衣服，如果能穿特殊钛、锌防护服更好。饮食上尽量多吃含高胡萝卜素食物，也可以直接服用胡萝卜素。药物方面可以静脉滴注正铁血红素，通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，从而减少原卟啉的产生。
2021-01-08 10:06
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
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