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糖原累积症ia型严重吗？
补充说明：糖原累积症ia型严重吗？
a******W 2019-10-16 04:04
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精选回答(1)
张淑梅 助理医师 阜城县崔庙镇卫生院
擅长：内科，胃肠道疾病。妇科
提问
糖原累积症属于常染色体隐性遗传性病变，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。宝宝的情况属于Ι型，主要病变已肝脏病变为主，具体病变以肝脏病变为主，临床上没有特效的治疗方案。主要是通过饮食调节。
2019-10-19 08:29
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医生回答(1)
张大伟 主治医师 三甲
提问
糖原累积症ia型严重的。治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g／公斤混悬液的替代方法，无特殊处理。
2019-10-16 04:22
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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