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肝糖原累积症吃什么药？
补充说明：肝糖原累积症吃什么药？
2021-10-15 13:00
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
肝糖原累积症的治疗正常情况下肝糖原储存于肝脏 ，当机体需要时，便可分解成葡萄糖，转化为能量。为了使血糖接近正常水平，还要少食多餐，午夜可加餐一次，以避免次日清晨出现低血糖。肝糖原累积症多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，治疗上任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。
2022-08-30 00:22
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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