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血友病a和血友病b区别?

发病时间:不清楚

血友病a和血友病b区别?

补充说明:血友病a和血友病b区别?

2019-10-14 10:20

血友病 血友病A 凝血功能障碍 出血性疾病 出血 血友病B

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精选回答(1)

朱福民 主治医师 朝阳市中心医院 三甲

擅长:在中国医科大学毕业,在临床工作20余年,主要擅长普外科,骨外科,心血管科,脑血管疾病,呼吸科,神经科,消化科,常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。

提问

血友病A的缺乏凝血因子主要是Ⅷ因子,主要是Ⅷ因子中的C因子缺乏,导致的凝血功能障碍,引起的出血性疾病,他的出血一般会比较严重。而血友病B主要是凝血因子IX的缺乏,主要是凝血活酶缺乏症。它的出血症状比较轻,女性携带者也可以有出血的情况。

2019-11-01 09:26

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医生回答(1)

邓士林 主治医师 三甲

提问

血友病a、血友病b和血友病c。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病a与b的主要区别就是凝血因子缺乏的因子不同,血友病a是凝血因子viii因子缺乏,血友病是凝血因子ix缺乏,他们都是x连锁隐性遗传性疾病,其中血友病a的发病率比血友病b要高的多。

2019-10-14 10:32

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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