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血友病怎么治疗好的快
补充说明：血友病怎么治疗好的快
2024-09-02 00:06
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
血友病可以通过替代疗法、基因治疗、血浆制品等方法进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括输注凝血因子浓缩物，如冷沉淀、新鲜冰冻血浆等。这些产品含有缺失的凝血因子。通过定期输入这些物质，可以补充体内缺乏的凝血因子，从而减少出血风险。适用于轻度至中度血友病患者，以及需要临时控制出血的情况。
2.基因治疗
基因治疗是将正常基因导入患者的细胞内，以纠正异常基因表达。例如使用腺相关病毒载体携带正常凝血因子基因进行基因转移。此方法可长期提供所需的凝血因子，改善病情并预防出血。适用于严重型血友病患者。对于无法通过常规替代疗法有效控制出血的患者，基因治疗可能是一种选择。
3.血浆制品
血浆制品包括冷沉淀、新鲜冰冻血浆等，其中富含各种凝血因子。这些制品能够迅速提高血液中的凝血因子水平，从而止血。适用于急性出血或手术前准备时，需要快速提升凝血功能的患者。
在日常生活中，应避免剧烈运动和受伤，以降低出血的风险。同时，保持良好的个人卫生习惯，防止感染，因为感染可能会加重出血症状。
2024-09-02 11:00
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
