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血管性血友病是怎么引起的
补充说明：血管性血友病是怎么引起的
2024-09-02 00:06
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
血管性血友病可能是由遗传因素、vWF缺陷、血小板功能异常等引起的。
1.遗传因素
血管性血友病是一种遗传性疾病，主要由基因突变导致，通常通过家族史来诊断。对于有家族史的患者，基因检测是确定是否存在遗传风险的重要手段。
2.vWF缺陷
vWF是血管壁上的一种蛋白质，其缺陷会导致血管壁脆弱，易出血，这是血管性血友病的主要病理机制。重组人vWF因子可以补充缺失的vWF，改善出血症状。
3.血小板功能异常
血小板在止血中起重要作用，其功能异常可能导致出血时间延长，加重出血风险。血小板功能异常的治疗可能包括使用血小板聚集抑制剂如阿司匹林来改善血小板功能。
血管性血友病患者应避免剧烈运动和外伤，以减少出血风险。建议定期进行凝血功能检查和基因检测，以便及时发现和管理病情。
2024-09-02 11:00
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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