首页> 内科> 肾内科> 尿黑酸> 尿黑酸尿症是哪种酶

精选回答(2)

聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

尿黑酸尿症一般是酪氨酸酶。

酪氨酸酶是一种含有多种生物活性的黑色素,是一种含铜氧化还原酶。尿黑酸尿症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为尿黑酸尿,尿液呈黑色或棕色,尿量较少,尿液中的尿黑酸含量较高,还可能会出现皮肤、神经系统等多系统损害。

尿黑酸尿症患者应尽早开始治疗,可以在医生的指导下使用维生素C片、维生素B6片等药物,还可以遵医嘱服用碳酸氢钠片、枸橼酸钾缓释片等药物,有助于降低尿黑酸的含量。如果出现疼痛症状,还可以遵医嘱服用塞来昔布胶囊、布洛芬缓释胶囊等药物,有助于缓解疼痛症状。

2023-07-25 01:39

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周宗祥 副主任医师 枣庄市中医医院 三甲

擅长:急慢性肾脏疾病的诊断治疗,慢性肾衰竭一体化治疗,尿毒症的血液净化治疗。

提问

患者出现尿黑酸症,主要是一种染色体出现了隐性遗传病的原因造成的,如果过多的尿黑酸的话,从尿液里面排出来,就有可能在空气中经过氧化的现象而变成黑色,有可能是因为干燥出现了氧化酶酶的缺陷造成。而且也容易扩散到患者的身体,富含胶原纤维的组织当中。

2019-08-13 19:09

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疾病百科

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尿黑酸

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

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