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小儿黑酸尿综合征方法是什么
补充说明：小儿黑酸尿综合征方法是什么
2024-08-19 12:03
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精选回答(1)
邓小耿 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：小儿外科
提问
小儿黑酸尿综合征可以采取饮食控制、维生素E、光疗等方法进行治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制摄入高酪氨酸食物如豆类、坚果等。同时增加富含维生素C的食物如柑橘类水果。通过减少酪氨酸转化为黑色素的前体物质，从而降低皮肤色素沉着。长期坚持有助于改善症状。适用于所有患有黑酸尿综合征的小儿患者，特别是有明显皮肤颜色改变者。
2.维生素E
补充维生素E可以通过口服维生素E软胶囊或滴剂来实现。维生素E具有抗氧化作用，可以抑制自由基对身体细胞的损伤，保护皮肤免受紫外线伤害。对于黑酸尿综合征引起的皮肤色素沉着有一定的缓解效果。适用于存在皮肤色素沉着且无其他严重并发症的患儿。
3.光疗
光疗通常采用窄波UVB照射，每周数次，持续数周至数月。窄波UVB能够选择性地破坏产生黑色素的细胞，减轻皮肤色素沉着。此过程需要专业医生指导并监测副作用。适用于轻度到中度皮肤色素沉着的黑酸尿综合征患儿，但需注意防晒及可能的皮肤刺激风险。
此外，在日常生活中，家长应密切观察孩子的病情变化，定期带孩子进行体检，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-08-19 13:31
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小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征，又称褐黄病综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病，临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征，是一种先天性代谢缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。
多发人群：尿黑酸氧化酶的先天性缺乏者
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（800 —— 3000元）
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疏肝理气，除胀止痛，佐以和胃。用于 (1)经前期紧张综合征肝气逆证。症见：经前烦躁易怒，乳房胀痛、头痛、失眠多梦、小腹胀痛、胃脘胀痛、恶心呕吐等。 (2)更年期综合征阴虚肝旺证。症见：烘热汗出，烦躁易怒、失眠、心悸、肋痛、健忘、头晕耳呜、舌红苔薄黄，脉弦或沉。
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1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
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本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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