发病时间：不清楚
减少苯丙酮酸摄入能减缓尿黑酸症状吗
补充说明：减少苯丙酮酸摄入能减缓尿黑酸症状吗
2019-07-12 21:35
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
减少苯丙酮酸摄入通常能减缓尿黑酸症状。
苯丙酮酸是一种有机化合物，在人体内的代谢途径主要是通过酶的分解，在体内的代谢产物为酪氨酸，经过氧化后会变成黑色素，黑色素会随着尿液排出体外，从而导致尿液变黑。减少苯丙酮酸的摄入可以减少体内酪氨酸的合成，从而减少黑色素的合成，可以在一定程度上减缓尿黑酸的症状。
尿黑酸是导致肾结石的主要成分，所以在日常生活中要减少苯丙酮酸的摄入，可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如苹果、黄瓜等，还可以多吃一些富含维生素的食物，如西红柿、胡萝卜等，有助于减少尿黑酸的合成。
2023-07-25 03:52
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张元飞 副主任医师 马鞍山市中心医院 三甲
擅长：泌尿外科常见病多发病的诊断和治疗，尤其在泌尿系结石，前列腺增生，前列腺炎，尿流动力学等方面有自己一定的见解。
提问
尿黑尿症是一种常染色体隐性遗传疾病。由于先天性匀浆氧化酶缺乏，从酪氨酸分解的尿酸不能进一步分解成乙酰乙酸，导致尿液中排出过多的尿酸，并在空气中被氧化成黑色。酪氨酸可以在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟基苯丙酮酸，并在生成尿黑酸后进一步转化为乙酰乙酸和富马酸，尿黑酸分别参与糖代谢和脂代谢。
2019-07-12 22:24
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黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。
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