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糖原累积症V型怎样治疗?

发病时间:不清楚

糖原累积症V型怎样治疗?

补充说明:糖原累积症V型怎样治疗?

a*******0 2009-08-04 17:28

糖原累积症 全身无力 肌肉痛 玉米油 肝硬化 葡萄糖 肝移植 淀粉

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精选回答(1)

李金平 昌平中医院

擅长:心血管内科

提问

1.糖原累积症Ⅲ型 

  高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力但最近研究认为高淀粉标准蛋白饮食效果更好

  2.糖原累积症Ⅳ型

  无特效疗法高蛋白低糖饮食加食玉米油未能阻止肝硬化进程用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少因而是一个有研究前途的治疗方法此外可施行肝移植

2009-08-04 17:28

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

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