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肝豆状核变性可以吃什么药

发病时间:不清楚

肝豆状核变性可以吃什么药

补充说明:肝豆状核变性可以吃什么药

a*******9 2009-07-25 16:30

肝豆状核变性 肠道 青霉胺 铁缺乏 硫酸锌 维生素 溶血 肾上腺皮质激素 小米 荞麦面 糙米 菠菜 茄子 南瓜 肝脏 巧克力 龙骨 牡蛎 蜈蚣 全蝎

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韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院

擅长:各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。

提问

肝豆状核变性患者应避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。

2019-01-20 19:40

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刘振立 主治医师 其他

擅长:内科

提问

使用驱铜药物:
1.D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。
2.三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。
3.二巯基丙醇。
4.硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
对症治疗:
1.保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。
2.针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。
3.如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

2009-07-25 16:32

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申兰国 主治医师 山东省冠县人民医院

擅长:消化内科

提问

药物治疗 包括驱铜药,阻止肠道对铜吸收与促进排铜药,患者应选择一种适宜药物终生服药。

2009-07-25 16:31

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疾病百科

疾病百科

肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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