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同型半胱氨酸尿症和马凡氏综合征怎么区别
补充说明：同型半胱氨酸尿症和马凡氏综合征怎么区别
2009-07-10 09:08
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
同型半胱氨酸尿症和马凡氏综合征的区别在于病因不同、症状不同、治疗方法不同等，需要积极配合医生进行治疗。
1、病因不同
同型半胱氨酸尿症可能是由于体内缺乏维生素B6、叶酸等营养物质引起的。而马凡氏综合征可能是由于遗传、基因突变等原因导致。
2、症状不同
同型半胱氨酸尿症通常会出现疲乏、胸闷等症状，还可能会出现骨质疏松、记忆力减退等症状。而马凡氏综合征通常会出现四肢、手指等细长、蜘蛛痣等症状。
3、治疗方法不同
同型半胱氨酸尿症患者可以遵医嘱服用维生素B6片、叶酸片等药物进行治疗。而马凡氏综合征患者可以通过修复手术的方式进行治疗。
除此之外，还有预后不同等区别。建议患者及时就医治疗。
2023-07-24 05:15
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康连鸣 主任医师 中国医学科学院阜外医院 三甲
擅长：擅长心内科,心肌病及遗传疾病。
提问
在正常情况下，人体通过两种途径来自我调节体内同型半胱氨酸的代谢过程，以维持它在体内的相对平衡而不产生对人体的伤害。一种途径是在维生素B12和叶酸的调控下，将其再转化为甲硫氨酸；另一种途径是在胱硫醚β--合成酶和维生素B6的帮助下，同型半胱氨酸被分解为无毒的胱硫醚，然后从尿中排出体外以达到自身解毒的目的。如果因先天遗传因素导致胱硫醚β--合成酶的缺乏使其解毒能力缺如；或人们对蛋白质的过量进食，且超出了其自身解毒能力时均会引起体内同型半胱氨酸含量的增高，日积月累至一定程度后就会引发高同型半胱氨酸血症。
2019-05-12 19:55
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董树林 主治医师 巴中体检门诊部
擅长：擅长消化内科，心内科，呼吸内科和血液内分泌科，小儿内科的常见病和多发病的诊治。
提问
你好，同型半胱氨酸尿症是一个先天的遗传疾病，未经治疗的高同型半胱氨酸尿症患者tHcy浓度比正常人至少高10-100倍，而且易发展成早发动脉粥样硬化和血栓栓塞。而马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征可以用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗。
2018-08-01 10:02
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