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马凡氏综合征必死么？
补充说明：马凡氏综合征必死么？
a******W 2019-05-13 21:05
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精选回答(1)
李月平 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
擅长：擅长高血压、冠心病、心力衰竭、血脂紊乱以及快速和缓慢性心律失常等疾病的诊断和治疗，不但专业基础理论知识扎实，而且具有丰富的临床经验。
提问
马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。日常护理
1.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。
2.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
其他注意
保持大便通畅，避免用力排便、剧烈咳嗽等增加心脏负荷、增加腹压的因素。
2019-05-13 21:10
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医生回答(1)
闵样水 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
这是一种遗传性疾病，目前没有可以治疗好的。是常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。建议主要是对症治疗，对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能治疗此病的。
2019-05-13 22:09
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主动脉瘤（aorticaneurysm）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉、主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。
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