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补充说明：马凡氏综合征怎么确诊
2021-12-06 17:51
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王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
提问
马凡氏综合征通过临床表现、心脏彩超、磁共振显像确诊。马凡氏综合征属于遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，疾病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。伴心血管系统异常，合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤，会影响其他器官包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。通过药物、手术进行针对性治疗，主动脉瘤直径在100－112．5，可以动态观察保守治疗。内科药物治疗可以延缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。直径在125－137．5则考虑手术治疗。
2022-03-22 11:51
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
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提高窦性心律，改善窦房结、房室传导功能，改善心脏功能的作用。用于多种心律失常，房室传导阻滞，难治性缓慢型心律失常，传导阻滞。
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临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
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主要用于美尼尔氏综合征，血管性头痛及脑动脉硬化，并可用于治疗急性缺血性脑血管疾病，如脑血栓、脑栓塞、一过性脑供血不足等；高血压所致直立性眩晕、耳鸣等亦有效。
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