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脊髓性肌萎缩症能活多久
补充说明:脊髓性肌萎缩症能活多久
a******W 2022-10-08 15:57
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精选回答(1)
脊髓性肌萎缩症的预期寿命差异较大,关键在于病情进展速度和治疗响应。
脊髓性肌萎缩症是一种由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力和肌萎缩的疾病,其预期寿命因人而异,从几个月到几十年不等。对于症状较轻且未伴有呼吸功能障碍的患者,由于病情进展缓慢,可能不会对生命造成威胁,预期寿命较长。对于重症患者,由于病情进展迅速,可能出现呼吸衰竭、心力衰竭等严重并发症,导致预期寿命缩短。
患者应定期进行神经电生理检查和呼吸功能评估,以监测病情变化,及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-03-11 18:27
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。
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