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脊髓性肌萎缩会死吗
补充说明：脊髓性肌萎缩会死吗
a******W 2022-09-08 10:37
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脊髓性肌萎缩症的致残率很高，但死亡率因人而异。
脊髓性肌萎缩症是由脊髓前角运动神经元退化，导致肌无力、肌萎缩的一类疾病，可分为多种类型，其中以SMA-Ⅰ型预后最差，通常在2岁内死亡；而SMA-Ⅳ型则相对较长，可存活至成年期。该病的致残率高主要是由于其对运动神经元的损害，但死亡风险受多种因素的影响，如年龄、治疗及时性及个体差异等。
需要指出的是，虽然脊髓性肌萎缩症可能伴随呼吸功能不全或心脏病变，但这些并发症的发生概率较低。
面对脊髓性肌萎缩症，应积极寻求专业医疗帮助，并参与适当的康复训练，以延缓病情进展。同时，保持良好的营养支持与呼吸道管理也是至关重要的。
2024-03-22 11:39
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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