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糖原累积症能吃单糖浆吗?
补充说明：糖原累积症能吃单糖浆吗?
2021-06-17 10:43
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
病情分析：肝糖原积累症，是由于在空腹低血糖的时候，由于胰高糖素的代谢分泌促进了肝糖原的分解，导致体内磷酸葡萄糖积累和过量的乳酸、甘油三酯、胆固醇，只要保证孩子正常的血糖，可以阻断这种异常的生化过程，可以吃一些单糖浆。可以吃一些含糖丰富的食物，白天多次少量的进食，夜间用鼻饲管持续的点滴高碳水化合物，维持正常血糖，不仅可以消除临床症状，可以使患儿正常的生长发育。
2022-09-05 10:31
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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