发病时间：不清楚
左心发育不良综合征的超声特点？
补充说明：左心发育不良综合征的超声特点？
a******W 2019-04-28 04:39
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
左心发育不良即左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome: HLHS），是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16/10万活产婴儿，占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压，动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液经导管供应全身。超声特点右房、右室扩大，而左室腔小壁厚，二尖瓣及主动脉瓣发育不良，或二尖瓣、主动脉瓣闭锁，升主动脉及弓部细小。肺动脉增宽，存在粗大的动脉导管未闭，可存在室间隔及房间隔缺损；可存在三尖瓣反流。
2019-06-30 07:54
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医生回答(1)
胡峰 主治医师 三甲
提问
左心发育不良综合征常规的是在出生以后就检查出来的，主要治疗方法就是手术治疗。超声心动图：两维显像可见巨大右房，右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能测得。心血管造影；肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄，逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断，左房造影可了解二尖瓣发育状态。
2019-04-28 06:15
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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