发病时间：不清楚
如何定义为左心发育不良综合征？
补充说明：如何定义为左心发育不良综合征？
a******W 2019-04-26 00:53
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
左心发育不良即左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome: HLHS），是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。血管造影；肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。根据临床表现及检查就可以确定
2019-07-01 19:56
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医生回答(1)
邓士林 主治医师 三甲
提问
左心发育不良综合征是一种比较少见而且非常复杂的先天性心血管畸形，该病是跟多种因素都有关，比如遗传，基因突变，射线以及病毒感染等，一般发生在正常足月儿，诞生后数小时即可出现性发绀，气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，而且还会伴有尿少，酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等。
2019-04-26 02:04
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
人胎盘片
用于治疗各种体液和细胞免疫功能低下的疾病；用于治疗发育不良，咳嗽气喘，神经衰弱，阳痿遗精，月经失调，不孕少乳，更年期综合征；可用作肿瘤、肺结核的辅助治疗；可用作久病体虚及生育前后恢复期的营养补充剂。
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
阿比多尔片
治疗由A、B型流感病毒等引起的上呼吸道感染。
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