首页> 外科> 心胸外科> 左心发育不良综合征> 左心发育不良综合征二胎发病率?

精选回答(1)

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲

擅长:普外科常规疾病的诊治,能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术,尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。

提问

左心发育不良即左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome: HLHS),是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16/10万活产婴儿,占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一,根据二尖瓣和主动脉瓣形态,又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压,动脉导管往往粗大,右心室搏出的血液经导管供应全身。 左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关,有家族史,同胞之间的复现率为0.5%,双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明,可能是在胎儿期动脉导管管径特大,大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早,因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。

2019-07-11 07:08

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医生回答(1)

姚平霞 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

该病的发病率约为16/10万活产,约占先天性心血管畸形的1.4%。东方人这些疾病的发病率很低。按照心脏的二尖瓣和主动脉瓣的形状,左心室发育不佳可分为主动脉瓣和心脏的二尖瓣狭窄、主动脉瓣和心脏的二尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁和心脏的二尖瓣狭窄以及心脏的二尖瓣闭锁和主动脉瓣狭窄。

2019-04-20 03:29

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